川崎病(Kawasaki Disease)：須知及治療方法

什麼是川崎病？

川崎病（KD）是一種病徵為持續發燒的嚴重的全身血管急性炎症。它傾向在早春或冬季出現。人們認為這是一種僅影響亞洲兒童的罕見疾病。但是在過去的幾十年內，川崎病已成為發達國家兒童出現後天性心臟病的主要原因。病因未知，但可能是免疫系統的反應。川崎病並沒有傳染性。

川崎病最常見於5歲以下的幼兒。男孩子患川崎病的可能性大約是女孩子的1.5倍。

亞洲裔兒童，尤其是日本人，有更大的風險。若兒童的父母或兄弟姐妹曾患有川崎病，兒童患上此病的風險更高。

川崎病的診斷是根據臨床標準。 這些標準包括持續發燒和其他特異性臨床症狀。 但是，這樣的臨床標準並不能識別所有患有川崎病的兒童，尤其是在6個月以下的幼兒中。醫生可能需要依靠實驗室檢查和超聲心動圖（心臟超聲波）來幫助診斷。

如果沒有得到適當的治療，大約25%的兒童身上會出現危及生命的併發症，這些併發症通常會影響心臟和冠狀動脈，例如動脈瘤（動脈壁凸起）、心跳模式改變、心肌發炎和心臟病發作。及時接受治療可以將冠狀動脈瘤的發生率從25%大大降低至〜4%。

川崎病的病徵和症狀

您的小朋友突然出現以下症狀，並持續1-2星期。

• 持續至少5日或以上38°C（100.4°F）的發燒。
• 軀幹、四肢和腹股溝上出現粉紅色皮疹
• 結膜炎（通常是兩隻眼睛的白色位發紅），沒有眼部分泌物。
• 嘴唇發紅、乾燥、破裂的。
• 舌頭發紅、表面凹凸不平並有發白塗層（士多啤梨脷）。
• 手腳腫脹、手掌和腳底發紅。觸摸皮膚時皮膚可能會感到不適或疼痛。發燒開始後2-3星期內觀察到手腳的皮膚剝落。
• 頸部腺體腫脹和出現腫塊。

大多數兒童會變得煩躁和過分挑剔。一些父母可能會留意到小朋友注射過卡介苗（BCG）的部位四周腫脹和發紅。

在什麼情況下您應該帶小朋友去看醫生？

如果您的小朋友出現症狀，請立即看醫生，特別是如果6個月以下大的幼兒。 儘早（發燒出現後10天內）接受治療很重要，因為它可以減少發生嚴重身體損害（包括心臟併發症）的風險。

發燒是川崎病的第一個跡象，因此很難知道是否川崎病。如果兒童持續發燒超過3日或出現以下任何一種情況，請立即諮詢醫生：

• 手腳紅腫
• 出現皮疹
• 眼睛有血絲（結膜炎）
• 舌頭腫脹（士多啤梨脷）
• 頸部淋巴結腫大

對於非典型或不完整的川崎病臨床現象，醫生可以安排血液檢查、尿液檢查和超聲波心動圖檢查，以幫助診斷和評估疾病的嚴重性。

如何治療川崎病？

您的小朋友需盡快在醫院接受治療，以大幅度降低發生嚴重併發症的風險。

靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG是從捐血者的血漿提取匯聚而成的生物製品。眾所周知，在川崎病急性期期間注射IVIG可以降低冠狀動脈異常的發生率。 IVIG的作用機制尚未明確，但被視為與其抗炎作用有關。注射後36小時內症狀應會改善。

一劑IVIG治療後，約有10-20%患有川崎病的兒童會持續發燒或出現症狀。您的醫生可能會建議第二劑IVIG或改用其他藥物。

阿司匹林（Aspirin）

阿司匹林因其抗炎作用和防止血塊形成的能力而被選用。對於患有川崎病的兒童，阿司匹林被視為有益且安全的，而川崎病與雷氏症候群（Reye’s Syndrome）的相關性不大。 在川崎病急性期，您的醫生會讓您的小朋友服用大劑量口服阿司匹林，直到退燒為止。 在開藥後數週或直到冠狀動脈瘤消退之前，應該會開小劑量口服阿司匹林。

預防方法

並沒有預防川崎病的方法。如果立即得到適當的診斷和治療，兒童通常會在6-8星期內康復。他們中的大多數人並不會因該疾病而出現進一步或永久性的問題。 但是，患有川崎病的人中約有1-3%會復發。

如果兒童從川崎病中康復後出現持續性冠狀動脈異常，則需要接受長期評估和治療。

Dr Eddie Cheung 張蔚賢醫生在1997年於香港大學醫學院畢業。他之後開始在瑪麗醫院的兒科和初生兒科工作，並於2004年成為兒科專家。他曾在香港葛量洪醫院/瑪麗醫院擔任兒科心臟病專家，並於2005年獲得香港大學醫學碩士學位（優異成績）。他亦是香港心臟專科學院院士、香港兒科心臟學會副主席、香港兔唇裂顎協會顧問。他目前在香港港安醫院擔任兒科醫生顧問和感染控制人員。